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肝硬化,肝功能,肝移植,基因,此病

提問: 什么是肝豆狀核變性(威爾遜氏病）？在哪里能治好？ 問題補充: 肝豆狀核變性(威爾遜氏病），患者58歲，癥狀：細微震顫、言語不清、動作緩慢困難，怎么辦？什么地方有好大夫？能治好嗎？ 医师解答: 肝豆狀核變性，是一種常染色體隱性遺傳的遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀和腎功能損害。它可以治療，但除了目前還在研究中的基因療法，沒有可以根治此病的療法。　　目前大多數醫院最常用的治療方法主要有：　　一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。　　二、使用藥劑驅銅。　　三、對癥治療：　　（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。　　（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦或東茛菪堿。　　（三）如有溶血發作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。　　四、手術治療 肝移植，但也還是不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題，而是染色體，是一種基因病。　　但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。不過除非肝功能喪失衰竭，嚴重硬化，否則不主張肝移植。